اولا : (((((((((( بسم الله الرحمن الرحيم ))))))))))
يتوقف الطول ونمو العظام عند سن البلوغ وهو 17 سنة عند الإناث و 19 سنة عند الذكور ( زائد أو ناقص سنة أو سنتين على الأكثر ) ويتحكم في ذلك عوامل كثيرة أهمها على الإطلاق هرمون النمو . ولا يوجد مقاييس دقيقة لنمو العظام من 16 إلى 21 سنة حيث يوجد دائماً اختلافات بين فرد وآخر كل حسب تكوينه الوراثي .أما التمرينات الرياضية وخاصة العقلة ( تعلق الجسم بواسطة الأيدي ) تزيد مؤقتاً الطول مليمترات بسيطة أثناء فترة التمرين فقط وقد تعود الأمور إلى طبيعتها بعد ذلك ، ولكن يفضل ممارستها ، والعكس صحيح بالنسبة لرفع الأثقال .
والأكل الجيد يساعد على النمو السليم ، وبالتالي النمو الطولي السليم في مرحلة المراهقة ( من 12 إلى 19 سنة) - ويفضل الإكثار من البروتينات مثل اللحوم والطيور والأسماك والألبان ومنتجاتها وأيضاً الفاكهة والخضروات .
أما ما أقره الطب وثبتت فعاليته حتى الآن فهو إطالة الجسم بطرق جراحية بتركيب جهاز يسمى إليزارووف . وتفيد الأبحاث التي أجريت عليه أن متوسط الإطالة الذي تم تحقيقه في عظم الفخذ بلغ 7.2 سم ( تتراوح الإطالـة بين 4.5 سـم و 12 سم ) ، وفي عظم الساق 7.1 سم ( تتراوح الإطالة بين 4.5 سم و 13 سم ) - ويوجد عمليات أخرى لاستطالة العظام بتثبيت مسمار داخلي قابل للمد أسمه ISKD ولكنه غير شائع الاستعمال مثل الإليزارووف.
اسباب الطول والقصر
:أسباب قصر القامة:
الأسباب الجهازية Systemic Causes:
1- تخلف النمو داخل الرحم Intrauterine growth retardation وهذا ينجم عن:
- إنتانات داخل الرحم - قصور المشيمة وأمراضها
- أمراض تصيب الأم الحامل - سوء تغذية الأم
- تدخين الأم
2- سوء تغذية الطفل: وهو شائع جداً في المجتمعات الفقيرة، وينقسم إلى:
- سوء تغذية كمي بسبب الفقر
- سوء تغذية نوعي: هنا تنقص بعض العناصر الغذائية الهامة (ففي اليابان مثلاً يكون الغذاء فقيراً بالحبوب الحاوية على الفيتامين B1 وبالتالي حدوث داء البري بري الذي يؤدي إلى قصور القلب وفشل النمو.
3- أمراض الجهاز الهضمي (أو أمراض سوء الامتصاص):
1- الداء الزلاقي 2- داء المعثكلة الليفي الكيسي (التليف الكيسي)
3- أمراض التهابية: مثل داء كرون 4- أي سبب للإسهال المزمن.
4- أمراض الكلية:
- الحماض الأنبوبي الكلوي - قصور الكلية المزمن
5- أمراض القلب الخلقية والمكتسبة (وخاصة المزرِّقة).
6- أمراض الجهاز التنفسي: كالربو والتليف الكيسي (قد يكون السبب استخدام الستيروئيدات القشرية).
7- بعض الأمراض العصبية.
8- السل.
9- السكري غير المنضبط.
10- الأمراض الدموية: مثل آفات الدم الانحلالية.
تذكّر: أي مرض جهازي مزمن يصيب الجسم يؤدي إلى فشل النمو.
الأسباب البدئية:
I- الهيكلية:
1- الودانة (عدم التصنع الغضروفي) Achondroplasia: حالة مرضية تنتقل بصفة جسمية قاهرة، وتنجم عن خلل في مورثة مستقبلات عامل نمو مولدات الليف مما يسبب غياب غضاريف النمو، والمريض قزم ويمتاز بأطراف قصيرة وبجذع ورأس طبيعيين .
2- التغضرف (عسرة التصنع الغضروفية) Dyschondroplasia: يشبه الحالة السابقة ولكنه أقل شدة.
II- الوراثية: كثيرة نذكر منها:
* متلازمة داون Trisomy 21 (المنغولية)
* متلازمة تورنر عند الإناث (XO): والتي تتميز بـ:
- طفلة قصيرة القامة لا يتعدى الطول 140 - 145 سم.
- عدم بلوغ. - رقبة وتراء.
III- الأسباب الغدية:
1- قصور الغدة النخامية الشامل: وهو الأهم، حيث يتسبب ذلك بقصور الغدة الدرقية الثانوي وبالتالي قصر القامة (حيث يلعب التيروكسين دوراً في النمو).
2- عوز هرمون النمو المعزول GH أو عوز GRF.
3- متلازمة لارون: وتدعى أيضاً بعدم حساسية هرمون النمو، وتنجم عن خلل في مستقبلات هرمون النمو في الكبد. ويعتمد التشخيص على المستويات المرتفعة بشدة لهرمون النمو ونقص البروتين الرابط لهرمون النمو وانخفاض مستويات عامل النمو المشابه للإنسولين (IGF-1) وهو نفسه السوماتوميدين C الذي يصطنع في الكبد استجابة لهرمون النمو
وتنتقل هذه المتلازمة بصفة قاهرة، ويشيع في شرق المتوسط وأفراد العرق السامي وفي المجتمعات التي يشيع فيها زواج الأقارب، وتظهر فيها علامتان هامتان هما الصلبة الزرقاء والجبهة المتبارزة.
العلاج: مركبات IGF-1.
4- تأخر البلوغ والنمو البنيوي : وهنا يكون العمر العظمي متأخراً ويصبح طبيعياً فيما بعد. ونلاحظ قصة مماثلة لتأخر النمو عند الأب.
* لا تعتبر حالة مرضية وسيصل الطفل إلى الطول المطلوب.
5- قصور الدرق: وهو هام ويجب تشخيصه بسرعة، وخاصة الولادي، حيث يسبب تخلفاً عقلياً غير قابل للتراجع إضافة لقصر القامة (فشل نمو).
6- قصور الدريقات الكاذب Pseudohypothyroidism: حالة ولادية وراثية (وراثية جسمية متنحية)، وتنجم عن خلل في مستقبلات الباراثرمون (وليس غيابها) مما يسبب نقص كالسيوم الدم Hypocalcimia (رغم ارتفاع مستويات PTH)، ويلاحظ هنا قصر القامة والتخلف العقلي والتكزز العضلي وقصر العظم السنعي الرابع 4th Brachy****carpia ، ويمكن كشف هذه العلامة من خلال سؤال المريض أن يغلق يده فيظهر السنع الرابع قصيراً بشكل واضح.
7- متلازمة كوشينغ: حيث أنه من المعروف أن للكورتيزول تأثير هادم وهو يثبط النمو إذا وجد بكميات كبيرة.
8- فرط تصنع قشر الكظر الولادي (المتلازمة الكظرية التناسلية سابقاً): وينجم عن عوز أحد الإنزيمات في قشر الكظر (خاصةً 21 هيدروكسيلاز) وبالتالي ينقص اصطناع الكورتيزول (وأحياناً الألدوستيرون) وزيادة اصطناع الأندروجينات التي تحرض النمو باكراً وتغلق المشاشات باكراً وبالتالي يتسارع نمو الطفل باكراً ولكنه في النهاية يصبح أقصر من أقرانه، وينجم عن ذلك بلوغ مبكر عند الذكور وخنوثة كاذبة Pseudohermaphorditism عند الإناث.
9- البلوغ المبكر Precocious puberty: مهما كانت أسبابه، وهو كسابقه يسبب تسارع النمو في البداية، وبعدها يصبح الطفل أقصر من أقرانه.
وفيما يلي جدول يبين التظاهرات السريرية للأسباب الشائعة لقصر القامة.
:::::اسباب طول القامة::::::
ينتج عن عيب خلقي في تطور نسيج الغدة النخامية
أورام مثل الورم الغي (Adenom)
رضوض وإصابات الدماغ والجمجمة
نقص هرمون النمو يؤدي الىقصر القامة أو طول القامة (العملقة النخامية)
نقص هرمون المنبه للدرقية (TSH) يؤدي الىقصور وظيفة الغدة الدرقية
نقص هرمون الموجه للغدة الكظرية يؤدي الى قصور في وظيفة الغدة الدرقية
( مرض اديسون) Addison disease
نقص هرمون الفازوبروسين يؤدي الى إدرار البول عن طريق الكلية (مرض
إدرار البول أو البوال ) Diabetes insipidus
التشخيص: يتم على أساس السيرة المرضية, قياس الهرمونات في الدم ,
الفحوصات الشعاعية(الرنين المغناطيسي للدماغ).
طول القامة(العملقة النخامية):
فرط في إفراز هرمون النمو GH من الغدة النخامية. غالبا بسبب ورم
غدي (غدروم) .
الظواهر المرضية: زيادة سريعة في النمو الطولي مع ضخامة في النهايات
الطرفية, وخشونة في ملامح الوجه.
يشخص على اساس السيرة المرضية , الفحوصات الشعاعية مثل الرنين
المغناطيسي للدماغ.
المعالجة: توجد خيارات جراحية أو شعاعية أو أدوية حسب تقييم الطبيب.
مرض البوال(ادرار البول) Diabetes insipus
زيادة في ادرار البول مصحوبا بالعطش الشديد . حدوثه في سن الطفولة نادرا
